「後大腦皮質退化症」 看得見卻摸不到

〔記者鄭德政南市報導〕有一型失智症的初期症狀以視覺空間障礙為主,患者有「看得見,摸不到」的問題,若干年後陸續出現記憶、語言、執行功能等障礙才被確認,這是失智症中較為罕見的「後大腦皮質退化症」。擔任亞洲區後大腦皮質退化症研究總主持人的成大醫院失智症中心暨共照中心主任白明奇教授表示,2019年底在成功大學召開的主持人會議中,大家一致認為應該在各國加強宣導後大腦皮質退化症,提升大眾的認知,減少家屬不必要的焦慮,並得到正確的治療方向。

(圖說)由成大醫院失智症中心主任白明奇教授(前排左三)主持的亞洲區後大腦皮質退化症研究團隊會議,2019年12月在成大校友會館召開。(記者鄭德政攝)
白明奇主任表示,去年12月亞洲區後大腦皮質退化症研究主持人會議,有包括日本、新加坡、泰國及台灣的神經科醫師參加,研究小組分析63例個案,平均發病年齡為59.7歲,將近八成在65歲前發病,其中有許多臨床特徵與西方國家不同,例如亞洲病人有較多的記憶障礙、高齡病人較多為雷比症等。
白明奇主任指出,這種罕見失智症發病年紀集中在55-65歲之間,算是早發型失智症,主要症狀是視覺空間的知覺障礙,病人看得到眼前的東西,卻摸不著,不能穿衣、眼神總是空洞、閱讀時文字會跳行;如果病人的職業仰賴視空間感知能力,例如水電工、護理師或需要大量閱讀者,即使是很輕微的症狀也會影響日常生活。
這型病人通常會先找眼科醫師,但視力檢查結果卻全部正常,很久以後才會到神經科門診,透過病史詢問、生物標記及影像檢查,才確認診斷。後大腦皮質退化症最常見的病因,有阿茲海默症、雷比症(即慣稱路易體失智,依照德文發音,雷比症較為正確)、皮質基底核退化症及庫賈症。
白明奇主任表示,此症的藥物治療與對應的退化性失智症準則相同,有部分的病人會出現較多的副作用,原因有待進一步研究。非藥物的職能治療介入,則可以提供家屬另外一種選擇。
如59歲邱先生原為市場菜販,妻子發現他常常無法找到並拿取客人購買的物品,且生活自主性逐日減損。輾轉到成大醫院失智症特別門診就醫,依據其臨床表現與影像等檢查,診斷為後大腦皮質退化症,為提升其生活功能,白明奇主任轉介病人至復健部接受職能治療。
復健部徐秀雲職能治療師表示,針對邱先生安排認知治療,包含教導個案使用視覺掃描與視覺識別策略增加視覺空間感知能力,或進行各種二度與三度空間的組裝活動,如擺放火柴棒與積木等活動來改善視覺空間操作能力。經職能治療介入後,除維持其視覺感受、視覺空間操作能力外,基本日常活動也可獨立完成;並透過對家屬的衛教,邱先生也能回到市場協助蔬菜販售,以維持社會參與能力。同樣的,透過治療活動與生活安排,職能治療對另一名72歲王先生的症狀與功能維持也達顯著效果。
成立9年的成大醫院失智症中心,是台灣第一個國家級的失智症中心,以個案整合性醫療照護為目標,透過定期舉行教育訓練課程與學術研討活動、失智症相關臨床研究、個案病例討論會,以此提升失智症照護品質,並連續3年榮獲國家品質標章認證;2015年起並承接衛生福利部「失智照護服務計畫-失智共照中心」,串聯台南市社會局長期照顧管理中心、失智社區服務據點及長照2.0,給予個案更全面的照護服務。
白明奇主任指出,成大醫院失智症中心將秉持以病人為中心,提供對失智症患者最好的照護,給予家屬最好的建議,提升醫療品質為最終目標。