〔記者鄭德政南市報導〕案例：84歲女性，患有失智症及巴金森氏症，長期臥床。就診前一個月於軀幹及上肢出現少量、偶發性的水泡，兩、三週後新發水泡數目明顯增加，造成身體多處傷口。臨床診斷為類天皰瘡，給予口服類固醇治療。一週後沒有新發水泡，原有的水泡傷口也逐漸癒合。遂逐漸降低類固醇劑量，以能控制病情(不長出新水泡)的最低劑量持續給藥，目前病況已穩定超過半年。
（圖說）郭綜合醫院皮膚科主治醫師劉貴中談老年皮膚最常見的自體免疫水泡病「類天皰瘡」。（記者鄭德政攝）
郭綜合醫院皮膚科主治醫師劉貴中表示，類天皰瘡是一種自體免疫疾病，起因於體內產生抗體，攻擊位於表皮層與真皮層交接處，用來固定表皮細胞於真皮層上的某些結構蛋白，進一步產生發炎反應，導致表皮層與真皮層分離，形成皮膚水泡(圖一)。自體免疫抗體產生的原因，絕大多數是自發性，少數可能由某些藥物、某些慢性皮膚發炎性疾病、紫外光或放射線治療等引起。
類天皰瘡好發於六、七十歲以上的族群，且年紀愈大，發生率愈高。男女性得病的機會差不多。另外，類天皰瘡的患者有比較高的機會合併有中風、失智、巴金森氏症、多發性硬化症等神經系統問題，且神經問題通常早於類天皰瘡發作。
劉貴中醫師表示，類天皰瘡的典型病灶，是在軀幹或四肢出現會癢、膚色發紅或正常、大顆、緊實的水泡或血泡。約有一半的患者會先出現發癢的紅色風疹塊，幾天或幾週後才在風疹塊內出現水泡(圖二)。水泡傷口通常二至三週後自行癒合，不產生疤痕。頭皮、臉、黏膜處的病灶較少見。約有五分之一的類天皰瘡患者會以非典型的皮疹為表現，譬如只有紅色斑疹或風疹塊、卻沒有水泡；或是只有皮膚癢、卻沒有任何皮疹。另外，水泡有時候只長在身體的某個部位，如小腿前脛，或手部。這些情況可能造成診斷類天皰瘡的困難！
劉貴中醫師表示，類天皰瘡一旦發作，通常會持續數月至數年，病情可能起伏變化或穩定，然後自行緩解。但緩解後又可能復發，其中以年紀大、健康狀況差、有前述的神經疾病、病灶範圍廣等的患者復發機會較大。類天皰瘡可能的併發症，包括水泡傷口感染，紅皮症導致水分及電解質不平衡等。但更常見的是，因治療類天皰瘡而長期使用的藥物所帶來的副作用，或是因患者年紀大而本身患有的慢性病所帶來的併發症。美國的資料顯示，類天皰瘡的每年死亡率約6 – 19%。
劉貴中醫師指出，類天皰瘡的標準診斷方式是皮膚切片檢查，及直接與間接皮膚免疫螢光檢查。但實務上因為診所和中小型醫院不一定能提供這些檢查，所以常以有典型症狀，加上病患年紀大，合併前述神經疾病，並排除其他可能的鑑別診斷後，如接觸性皮膚炎、水泡性固定型藥物疹、汗皰疹、疥瘡、摩擦水泡等，即臨床診斷為類天皰瘡而開始治療。用藥以能抑制自體免疫反應的類固醇及免疫抑制劑或調節劑為主。類固醇效果好、作用速度快，依據病人體重給予適當劑量，希望在幾週內達成病情控制，然後逐漸減量，以最低但又能控制病情的劑量維持數月至數年的用藥。其他的免疫抑制劑或調節劑雖然作用速度慢，但通常能幫忙降低類固醇長期使用的劑量及副作用，故仍會同時投藥。由於類天皰瘡要數月至數年才會緩解，長期使用類固醇及免疫抑制劑所帶來的副作用需要一併觀察、預防，及處理。
